手上、腿上的远端皮肤瘀斑，有些严重的瘀斑融会 成片或形成血泡；口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血……假如 孩子涌现 这些症状，就要高度疑惑 是不是血小板削减 症！

日前，一场以存眷 儿童血小板削减 诊疗进展为主题的研究 会于在北京召开，顶级儿科专家齐聚一堂，商量 血小板削减 相干 疾病的治疗。

原发免疫性血小板削减 症（原发免疫性血小板削减 症）又称特发性血小板削减 性紫癜，是最为常见的一种儿童出血性疾病，发病率约为（4~5）/10万。今朝 ，年夜 多半 血小板削减 症患儿的病因不明，可能与病毒沾染 或疫苗接种等诱发原因有关，急性期血小板显著 削减 时可能危及性命 。

图1：儿童原发免疫性血小板削减 症发病机制

儿童原发免疫性血小板削减 症分为急性、连续 性以及慢性三类。

1. 急性型

一般起病急骤，表示 全身性皮肤、黏膜多部位出血，最常见于：

· 肢体的远端，好比 手上、腿上等皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融会 成片或形成血泡，

· 口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。

· 少数可有消化道和视网膜等部位出血。

· 甚至内脏出血等，严重出血的概率达20%。个中 ，颅内出血（ICH）是儿童原发免疫性血小板削减 症最严重的并发症。

据一项研讨 数据显示，急性的原发免疫性血小板削减 症患儿诊断2年后，跨越 20%的患者血小板计数未恢复，成长 成为慢性血小板削减 症。

 2. 慢性型

一般起病隐袭， 30%～40%患者在诊断时无任何症状。重要 表示 分歧 水平 的皮肤小出血点或瘀斑，尤其在搔抓或外伤后易涌现 。女性可表示 月经量增多。

3. 乏力

很多 患者存在显著 的乏力症状，部门 患者表示 比拟 凸起 。

1. 血惯例

血小板计数分歧 水平 的削减 ，血小板年夜 小及形态异常。一般无显著 白细胞削减 和血红卵白 下降 。

2. 骨髓检讨

重要 是巨核细胞系的转变 。①骨髓巨核细胞数目 增长 或正常。但能发生 血小板的巨核细胞数目 显著 削减 或缺少 。②凸起 变更 是巨核细胞的核浆成熟不屈 衡，胞质中颗粒削减 、并涌现 空泡、变性等。

3. 抗血小板抗体测定

绝年夜 多半 原发免疫性血小板削减 症患者抗血小板抗体程度 升高。

出血作为儿童ITP常见症状，临床表示 包含 皮肤瘀点瘀斑，粘膜出血如鼻出血、口腔出血，甚至内脏出血等，严重出血的概率达20%。个中 ，颅内出血（ICH）是儿童ITP最严重的并发症。是以 ，头部外伤是ITP患儿产生 脑出血的重要 危险身分 。

为避免出血事宜 产生 ，除采用 有用 治疗外，对患儿生涯 方法 的限制和调剂 也很主要 。体育活动 是儿童生涯 中较为主要 的构成 部门 ，因为 血小板削减 症患儿的疾病特别 性，患儿不仅饱受出血风险伤害 ，也历久 无法进行正常的户外运动 及与错误 玩耍，严重影响患儿及家长的生涯 质量。

图2：儿童原发免疫性血小板削减 症避免严重出血：避免活动 照样 避免创伤？

依据 国表里 的儿童诊疗重要 指南和共鸣 ， 儿童原发免疫性血小板削减 症治疗方法 重要 分为一线治疗和二线治疗。

一线激素治疗有显著 副感化 ，对于儿童尤需郑重 。别的 ，因为 儿童患者特别 性，二线治疗中不建议起首 斟酌 脾切除术，其他传统二线治疗选择也有诸多风险。直到二线治疗最新药物TPO受体冲动 剂艾曲泊帕的涌现 ，打破了传统治疗中存在的诸多局限和弊病 。

据悉，艾曲泊帕作为成人原发免疫性血小板削减 症二线治疗优选，在本年 8月13日新获国度 药监局同意 用于儿童顺应 症规模 ，为儿童原发免疫性血小板削减 症治疗带来了新的治疗选择。

作为第二代TPO受体冲动 剂，艾曲泊帕感化 优势显著 。不仅可以使患者的血小板程度 快速明显 晋升 至平安 数值，并且 平安 性和稳固 性优良 。同时，艾曲泊帕是二线治疗中的独一 口服用药，更合适 小同伙 ，是儿童血小板削减 症的新选择。

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